Was ist eigentlich HLHS?

Anatomie des Herzfehlers

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist einer der schwersten ange­­borenen Herz­fehler. Etwa 2 von 10.000 Neugeborenen kommen mit diesem Herz­fehler auf die Welt. Bis in die späten achtziger Jahre bestand für diese Kinder keine Hoffnung auf ein Über­leben. Wir möchten kurz diesen Herz­fehler ver­suchen, zu erklären; Wiki­pedia-Links helfen bei Fremd­wörtern. Diese Kurzbeschreibung dient nur zu informativen Zwecken und kann keine ärztliche Beratung ersetzen.

Bild 1 zeigt die Anatomie des Herz­­fehlers. Das sauer­­stoff­­verbrauchte Blut der oberen und unteren Hohlvene fließt zusammen mit dem sauer­­stoff­reichen Blut aus den Lungen­venen in eine gemeinsame Herzkammer und mischt sich dort (im Normal­fall gibt es zwei Herzkammern). Eine Kammer pumpt das sauer­stoff­verbrauchte Blut in die Lungen­schlagader und die andere Kammer das sauer­stoff­reiche Blut in die Haupt­schlagader. Über den Stamm der Lungen­schlagader (SL) fließt das Blut in die Lunge und über den persistierenden Ductus arteriosus (PDA) in die eine völlig verkümmerte Haupt­schlag­ader. Im Normal­fall schließt sich der PDA nach Geburt. Für diese Kinder ist der PDA lebens­notwendig, so dass mit Medikamenten der Verschluss verhindert werden muss. Zusätzlich besteht bei den Kindern eine Verengung in der Haupt­schlag­ader (ISTA).

Seit den späten achtziger Jahren wurde von Norwood die nach ihm benannte Operation eingeführt. Die Norwood-Operation hat zum Ziel, dass das sauer­stoff­verbrauchte Blut aus dem Körper ohne die fehlende pumpende Herz­kammer in die Lunge fließt. Die Operation muss jedoch in drei Stufen durch­geführt werden, da die Lungen­gefäße das passiv fließende Blut im Säuglings­alter nicht aufnehmen können.

Norwood Stufe 1

Bei der ersten Operation (Bild 2) wird die Haupt­schlag­ader mit einem Flicken bis über die ISTA hinaus erweitert. Die Lungen­durch­blutung wird mit einem kleinen Kunst­stoff­röhrchen (Shunt) sichergestellt. Nach dieser Operation fließt jedoch immer noch Misch­blut in der Haupt­schlag­ader, da das sauer­stoff­verbrauchte Blut noch in die gemein­same Herz­kammer gelangt.

Fortsetzung in Teil 2

Henris Geschichte

Dies ist die Geschichte von Henri, unserem kleinem »Blaubär«, der am 13. August 1999 mit einem Herzfehler, dem hypoplastischen Linksherzsyndrom, geboren wurde.

Dass Henri mit einem Herzfehler auf die Welt kommen sollte, wussten wir (Regine [Bericht] und Jens) schon ab der 20. Schwangerschaftswoche. Die genaue Diagnose stand jedoch lange nicht fest, da es unser kleiner Mann immer wieder gut verstand, sich beim Ultraschall nicht gerade von seiner besten Seite zu zeigen. Da wir nicht zu den Eltern gehörten, die sich von da an mit dem Thema »Herz« ausführlich beschäftigt haben, was wir im Nachhinein auch nicht bedauern, haben wir versucht, den Rest der Schwangerschaft so gut wie es eben ging zu verbringen. Unser Sohn Vincent (knapp 2 Jahre älter als Henri) hat uns sehr dabei geholfen und wir hatten die Hoffnung, dass alles gut werden würde. Auch die Ärzte haben uns immer unterstützt und uns Mut gemacht.

An einem Freitag, den 13. August 1999 (einen Tag vor dem errechneten Termin), sollte es dann soweit sein. Nachdem die Geburt eingeleitet wurde, hatte es Henri sehr eilig und war innerhalb von zwei Stunden mit 4.120 g und 53 cm auf der Welt. Er sah etwas bläulich aus (daher sein Spitzname »Blaubär«), schrie aber sofort kräftig und seine Sauerstoffsättigung lag bei über 90%, so dass wir ihn noch ein paar Minuten bei uns haben durften, bevor er auf die Intensivstation verlegt wurde. Dort wurde er eingehend untersucht und man erklärte Jens, meinem Mann, später die genaue Diagnose und die drei Schritte der Norwood-Operation. Das alles mussten wir erst einmal verdauen. Am nächsten Tag habe ich mich aus der Entbindungsklinik entlassen lassen, um so viel Zeit wie möglich bei Henri zu verbringen. Außerdem war da ja noch Vincent, der das alles noch gar nicht so richtig verstanden hatte.

Henri ging es den Umständen entsprechend gut. Sein Ductus wurde mittels Medikamenten offen gehalten und er schlief viel. Die Ärzte nahmen Kontakt mit der Christian-Albrechts-Universität in Kiel auf und vier Tage nach seiner Geburt wurde Henri mit dem Hubschrauber nach Kiel geflogen. Wir sind mit dem Auto hinterher gefahren. Vincent konnte zu Hause bei seiner Oma bleiben. Vom RonaldMcDonald-Haus wussten wir damals noch nichts. Wir hatten jedoch das Glück, bei Freunden in der Nähe zu wohnen. In Kiel wurden wir nochmals ausführlich über Henris Herzfehler informiert und man sagte uns, dass es berechtigte Hoffnung auf eine Zukunft für ihn gäbe. Am sechsten Tag nach seiner Geburt wurde dann die erste von drei Operationen erfolgreich durchgeführt.

Henri hatte den ersten Schritt geschafft und außer leichten Krampfanfällen und ein paar Herzrhythmusstörungen am zweiten postoperativen Tag (die aber zum Glück nur von kurzer Dauer waren) erholte er sich schnell. Wir waren unsagbar glücklich und dankbar, dass bisher alles so gut gelaufen war. Ein paar Tage nach der Operation durfte ich sogar versuchen, Henri zu stillen. Bis dahin hatte ich immer fleißig abgepumpt und war guter Dinge, dass Henri das Nuckeln an der Brust gut gefallen würde. Doch leider hatte ich die Rechnung ohne unseren kleinen Dickkopf gemacht. Er war es mittlerweile gewöhnt, seine Mahlzeiten ohne große Anstrengung aus der Flasche zu genießen und sah es überhaupt nicht ein, jetzt an meiner Brust kräftig saugen zu müssen. Wir beide haben Blut und Wasser geschwitzt — schließlich hat Henri gesiegt und ich habe abgestillt.

Elf Tage nach der Operation wurde Henri dann wieder in die Klinik an unserem Wohnort verlegt. Darüber waren wir im ersten Moment sehr froh, konnten wir dann doch auch wieder bei Vincent sein, der mittlerweile schon vor Heimweh ganz krank war. Wieder zurück entzündete sich Henris Operationsnarbe und er benötigte noch eine Bluttransfusion, da seine Sättigung stark abfiel. Nach für uns unendlich langen fünf Wochen konnten wir Henri dann nach Hause holen. Hier erholte er sich prächtig. Es gab zum Glück keine Probleme mit der Nahrung, so dass er stetig zunahm und wuchs. Seine Sättigung, die wir bei unseren Kinderärztinnen regelmäßig kontrollieren ließen, lag konstant zwischen 78% und 82% und die Kontrolltermine in Kiel, die zu Anfang noch engmaschig alle vier Wochen waren, verliefen auch sehr gut.